A co když to není astma?
Astma je velice časté onemocnění dýchacích cest, které se může objevit již v brzkém věku dítěte a je známé především jako onemocnění projevující se kašlem a dušností. Všechen chronický kašel však není astmatického původu a mohou se za ním schovávat i relativně vzácná onemocnění, která v povědomí veřejnosti nejsou tak uchycena. Mezi tato onemocnění patří i vrozená porucha pohyblivosti řasinek dýchacího systému, kterou lékaři označují jako primární ciliární dyskineze neboli PCD.
Řasinky v dýchacích cestách pomáhají při každodenním úklidu a zbavují plíce a dýchací cesty včetně nosu přítomného hlenu, ve kterém jsou rozpuštěny nečistoty, případně jsou v něm obsaženy i bakterie a viry. Pokud řasinky nefungují nebo pracují neefektivně, hlen a nečistoty zůstávají v dýchacích cestách a hromadí se, což způsobuje nemalé potíže. Děti a dospělí s primární ciliární dyskinezí trpí neustálým vlhkým kašlem a rýmou. Někdy jsou pacienti mylně vedeni pod diagnózou obtížně léčitelného astmatu, jelikož na jejich kašel běžná antiastmatická terapie nezabírá. Na rozdíl od astmatu se ale PCD může projevit už v porodnici. Velký počet novorozenců s PCD má potíže s dechem několik hodin po narození, jejich stav následně vyžaduje podávání kyslíku, a to bez zjevné příčiny. Jejich další zvláštností je obrácená polohu orgánů u přibližně poloviny nemocných. Ke kašli a rýmě se v brzkém věku přidávají opakované záněty středního ucha, které mohou vyústit až v poruchu sluchu. Opakované záněty průdušek a plic spolu se stagnací hlenu mohou bez adekvátní léčby PCD způsobit nevratné rozšíření průdušek, tzv. bronchiektazie. Právě proto je nutné PCD odhalit co nejdříve, aby lékaři spolu s pacientem mohli předejít poškození plic. Dospělí pacienti mohou mít i problémy s plodností, a to jak muži, tak i ženy.
Při podezření na PCD je nutné pacienta odeslat do specializovaného diagnostického centra, kde probíhá screeningové vyšetření řasinek. Během tohoto testu je odebrán pomocí stěru vzorek řasinek z nosní dutiny. Vyškolený lékař poté určí, zda se řasinky hýbou normálně, nebo je na jejich pohybu nějaká abnormita či se nehýbou vůbec. V tomto případě je pacient vyšetřován dál a pomocí série dalších testů je určena diagnóza. Mezi taková vyšetření patří například bronchoskopie, doplnění rentgenového vyšetření, odběr řasinek k vyšetření imunofluorescencí a elektronovou mikroskopií, případně genetické vyšetření. V některých případech je diagnostický proces složitý a konečná diagnóza se opírá o celou řadu výsledků.
Léčba PCD je postavena na péči o dýchací cesty a snaze nahradit funkci řasinek pomocí pravidelné dechové rehabilitace a inhalační léčby. Na pravidelných kontrolách ve specializovaném centru je monitorován stav dýchacích cest, plicní funkce, a i bakteriální osídlení dýchacích cest. Podobně jako u pacientů s cystickou fibrózou je nutné důsledné antibiotické přeléčení v případě pozitivního nálezu.
Pro více informací navštivte web rasinky.cz , který je věnován informacím o PCD jak pro laickou veřejnost, tak i pro lékaře.
MUDr. Petra Dvořáková
